What Is a Corneal Dystrophy?
角膜营养不良是角膜的一个或多个部分由于混浊物质的积聚而失去正常清晰度的一种情况. 有超过20种角膜营养不良影响到角膜的所有部分.
Common Traits of Corneal Dystrophies
角膜营养不良有很多共同之处，包括：
- They are usually inherited
- 它们对左右眼的影响是一样的
- 它们不是由外界因素引起的，比如受伤或饮食
- Most progress gradually (over time)
- 大多数通常开始于五层角膜中的一层，后来可能扩散到附近的角膜层
- Most do not affect other parts of the body, 它们也与影响眼睛或身体其他部位的疾病无关
- 大多数可发生在完全健康的男性或女性身上
角膜营养不良以不同的方式影响视力. 有些会造成严重的视力损害，而有些则不会造成视力问题，并在常规眼科检查中发现. 其他营养不良症可能会引起反复发作的疼痛，但不会导致永久性视力丧失.
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Common Corneal Dystrophies
Fuch's Dystrophy
富氏营养不良症是一种进展缓慢的疾病，通常影响双眼，女性比男性稍多见. 尽管医生经常能在三四十岁的人身上看到富克斯营养不良症的早期迹象, 这种疾病在人们五六十岁之前很少影响视力.
About Fuchs’ Dystrophy
An inherited condition, Fuchs’ Dystrophy affects the endothelium, the delicate innermost layer of the cornea. 当内皮细胞随着时间的推移逐渐恶化时，就会发生富克斯营养不良. 随着越来越多的内皮细胞的流失, 内皮细胞将水从基质中抽出的效率降低. 这会导致角膜膨胀和视力扭曲. 最终，上皮也会吸收水分，导致疼痛和严重的视力障碍.
上皮性肿胀通过改变角膜的正常曲率损害视力, 并在组织中产生影响视力的薄雾. 上皮性肿胀也会在角膜表面产生小水泡. 当这些水泡破裂时，会非常疼痛.
Symptoms
In the early stages of Fuchs’ dystrophy, 患者注意到眩光的出现增加，对光的敏感度增加. As the condition progresses, 患者醒来时视力模糊，白天视力逐渐恢复. This occurs because the cornea is normally thicker in the morning; it retains fluids during sleep that evaporate in the tear film while we are awake. 随着病情的恶化，这种肿胀将持续存在，并在一天中降低视力.
Treatment
When treating the disease, 医生会先尝试用眼药水消肿, ointments, or soft contact lenses. 他们也可能会指导一个人使用吹风机, 握在一臂的距离上或对着脸, to dry out the epithelial blisters. This can be done two or three times a day.
当疾病影响到日常活动时, 一个人可能需要考虑进行角膜移植来恢复视力. 对于富氏营养不良患者，角膜移植的短期成功率相当高. 然而，一些研究表明，新角膜的长期存活可能是一个问题.
Lattice Dystrophy
晶格营养不良症因淀粉样蛋白沉积而得名, or abnormal protein fibers, throughout the middle and anterior stroma. During an eye examination, 医生清楚地看到基质中的这些沉积物, 逗号形状的重叠点和分枝细丝, creating a lattice effect. 随着时间的推移，晶格线将变得不透明，并涉及更多的基质. 它们也会逐渐汇聚，使角膜混浊，也会降低视力.
尽管晶格营养不良在生命的任何时候都可能发生, 这种情况通常发生在2至7岁的儿童身上.
Symptoms
Recurrent Epithelial Erosion
In some people, 这些异常的蛋白纤维可积聚在角膜的外层上皮下. This can cause erosion of the epithelium. 这种情况被称为复发性上皮侵蚀. These erosions:
- Alter the cornea's normal curvature, resulting in temporary vision problems; and
- 暴露角膜周围的神经，引起剧烈疼痛. 即使是无意识的眨眼行为也会让人感到痛苦.
Treatment
To ease this pain, 医生可能会开一些眼药水和软膏来减少磨损的角膜上的摩擦. 在某些情况下，可以使用眼罩来固定眼睑. With effective care, 这些腐蚀通常在三天内愈合, 尽管在接下来的六到八周内偶尔会有疼痛的感觉.
Scarring Under the Epithelium
By about age 40, 一些晶格型营养不良的人在上皮下会有疤痕, 导致角膜上的薄雾，使视力模糊. 在这种情况下，可能需要角膜移植. 虽然晶格型营养不良的人移植成功的机会很大, 这种疾病也可能在短短三年内出现在供体角膜上.
In one study, 大约一半的晶格状营养不良移植患者在手术后2至26年复发. 其中，15%的患者需要进行第二次角膜移植. 在供体角膜中出现的早期晶格和复发晶格对准分子激光治疗反应良好.