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Interviewer: 肌萎缩性侧索硬化症是什么，你需要知道什么? 大发娱乐将在接下来的《大发娱乐》节目中对此进行详细介绍.
犹他大学医师和专家的医学新闻和研究可以让你更快乐, 健康的生活. 您正在收听的是The Scope.
Interviewer: 你可能听说过ALS, 或者卢伽雷氏症, 但你真的知道它是什么，它会如何影响你吗, 或者你爱的人? 大发娱乐将会从Dr. Mark Bromberg. 他是犹他大学医疗中心ALS诊所的主任.
大发娱乐来谈一下渐冻症. 我甚至不打算尝试去说这些最初的代表什么. 我会让你去做的.
Dr. 马克:: ALS代表肌萎缩性侧索硬化症这个术语是19世纪由一位法国神经学家创造的当时他们刚刚开始了解神经系统疾病. 实际上这是一种描述性很强的障碍, 因为肌萎缩表明肌肉萎缩或萎缩，反过来大发娱乐觉得这是由于从脊髓到肌肉的神经减少了.
And the second, “侧索硬化症”, 指的是第二组细胞，它们的纤维沿着脊髓的外侧传导. 当它们退化时就会形成一些疤痕组织，这些组织会变硬. 硬化是硬化的一般病理术语. So that indicates there are two sets of nerve cells that degenerate in ALS; one that goes out to the muscle, 另一种是从大脑开始的，并将它们的纤维向下传递.
Interviewer: 因此，人们会有哪些症状呢?
Dr. 马克:: ALS的主要症状是虚弱. 因此，由于不清楚的原因，渐冻症倾向于从局部开始. 换句话说，人们会在功能上有困难或弱点. 例如，它可能从说话困难开始, 换句话说，他们不能轻松地移动舌头，所以说话含糊不清, 这可能会导致吞咽困难. 或者它可能从肢体开始. 当它开始于肢体时，它往往开始于手, 如果是在手臂上或者脚上如果是在腿上.
肌萎缩性侧索硬化症的问题在于，这种弱点会不断恶化. 无论从哪里开始，它都会转移到其他领域. 不幸的是，目前大发娱乐还没有治愈这种疾病的方法. 弱点确实在发展, 最后它涉及到膈肌的神经, 所以人们确实会死于呼吸衰竭.
Interviewer: 因此，人们可能会死于这种疾病，但更有可能的是，他们会变得非常虚弱，无法再正常工作? 到底发生了什么，你最后得坐轮椅?
Dr. 马克:: 是的，软弱会带来进步. 是的，有些人走路有困难，需要轮椅. 但不幸的是，每个人都死于这种疾病.
Interviewer: 句末.
Dr. 马克:: Correct.
Interviewer: Gotcha. 这听起来很可怕.
Dr. 马克:: 嗯，当你站在后面看着它的时候，它是可怕的. 有一种开始, 大发娱乐不知道它为什么开始, 然后病情发展，大发娱乐没有治疗方法, 然后人们就离开了它. 的确，这是一个可怕的前景.
Interviewer: 这种情况有多普遍？?
Dr. 马克:: 从统计学上讲，这被认为是一种罕见的疾病. 但实际上，这并不罕见. 如果你看一下数字，每年大约每10万人中就有2人患上这种疾病. 如果你退后一步，在美国，每年大约有5000个左右的新病例.
Interviewer: 所以不是很多，除非你是那个人，或者认识那个人，或者爱那个人.
Dr. 马克:: 是正确的. 这是一种无声的疾病在20年前大发娱乐还没有诊所的时候, 医生们通常说, “这就是你的诊断. 大发娱乐对此无能为力，所以没必要再回来了.“在这种情况下，人们倾向于躲在家里，无法出去，所以这是一种非常安静的疾病.
但是当你听到这件事，和你的朋友和邻居谈论这件事的时候, 你经常会发现有人在你的区域, 或者有时是你所在地区的几个人, 哪些人患有这种疾病.
Interviewer: 所以你谈到了诊所. 你说过这是一个多学科诊所. 让这种类型的诊所治疗患有这种疾病的人有什么好处?
Dr. 马克:: 正如我之前提到的，它可能从一个特定的地方开始，然后转移到其他地方. 从某种意义上说，没有两个病人同时有同样的困难. 所以在多学科诊所里，学科是指能够大发娱乐提供特定护理的人.
例如，大发娱乐有语言病理学家来大发娱乐改善和增强语言输出. 大发娱乐有营养学家，以防吞咽出现问题，人们体重减轻. 大发娱乐有职业治疗师大发娱乐治疗手部功能, 理疗师大发娱乐腿部恢复功能. 当呼吸变浅时，大发娱乐有呼吸治疗师来大发娱乐.
大发娱乐还有一名社工, 因为很明显, 除了对身体造成伤害之外, 会造成心理上的伤害吗, 而且不仅仅是对病人, 对照顾者也是如此. 大发娱乐有一个临床药剂师. 大发娱乐可能有一个最重要的人，那就是护士. 然后是神经科医生.
这家诊所是由肌肉萎缩症协会赞助的, 所以大发娱乐确实有来自那个协会的代表. 他们可以大发娱乐大发娱乐提供社区资源，有时还可以借出设备.
Interviewer: 所以很明显，这个团队的所有人, 正如你之前所说, 没有治疗方法, 只有控制这种疾病, 听起来像是, 这都是维持生命的一部分.
Dr. 马克:: 是正确的.
Interviewer: 什么样的药？? 有药物治疗可以减缓这种情况吗?
Dr. 马克:: Well, 在这一点上，只有一种药物被发现对ALS的病程有任何明确的影响. 问题是这种药物的效果非常有限，这种药物叫做“利鲁唑”。. 大发娱乐使用的所有其他药物都是在症状出现时大发娱乐控制的.
Interviewer: 这是遗传的吗？? ALS是遗传性的吗？?
Dr. 马克:: Well, it turns out that in about 5% of people; they will give you a very clear family history that it is in the family. 但当大发娱乐确定与之相关的基因时，基因的数量相当大. 至少有12种不同的基因与此有关.
大发娱乐还发现，在一些家庭中，他们没有意识到存在潜在的基因, 但大发娱乐开始发现这一点. 所以总的来说，可能有8-9%的人有与这种疾病相关的基因. 大发娱乐认为有些是直接原因，有些可能是促成因素.
Interviewer: 在你看来，渐冻症最糟糕的是什么?
Dr. 马克:: 嗯，我见过很多人患有这种病，我很难从他们的角度来判断. 但从我的角度来看，我认为随着弱点的发展, 人们可以适应残疾的程度，并在那个时候处理好. 但随着时间的推移，就像他们的管理一样，他们在其他方面变得越来越弱. 他们做到了这一点，然后他们在其他领域变得更弱. 所以对我来说，这是一种无情的进步，我认为这是最具挑战性的.
Interviewer: 你还有什么最后的想法或者什么我忘了问你的吗, 或者一些你想让听众知道的事情?
Dr. 马克:: Well, 我认为人们不应该过分担心患上渐冻症, 因为这是一种罕见的疾病. 但是一定要注意这一点, 如果你的家人、邻居或其他社交圈中有人确实患有这种疾病, 你可以询问，或者你能做些什么来大发娱乐他们或大发娱乐照顾者.